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重疊綜合征

  重疊綜合征(Overlapsyndrome):指的是患有兩種或兩種以上結(jié)締組織病間病情的重疊,亦稱為重疊結(jié)締組織病。這種重疊可同時(shí)發(fā)生,好病人在同一時(shí)間符合兩種或兩種以上結(jié)締組織病的診斷;亦可在不同時(shí)期先后發(fā)生另一種結(jié)締組織病;或先有某一種結(jié)締組織病,以后移行轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环NCTD。這種轉(zhuǎn)變可呈連續(xù)性或間隔一定時(shí)間后進(jìn)行。OS通常發(fā)生于6個(gè)彌漫性CTD,即SLE、RA、DM/PM、PSS、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PN)及風(fēng)濕熱(RF)的重疊,亦可由6個(gè)CTD與近緣病如白塞病、干燥綜合征、脂膜炎相重疊,此外尚可與其他自身免疫病如慢性甲狀膽狀腺炎、自身免疫性溶血性貧血等重疊。

目錄
1.重疊綜合征的發(fā)病原因有哪些 2.重疊綜合征容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.重疊綜合征有哪些典型癥狀 4.重疊綜合征應(yīng)該如何預(yù)防 5.重疊綜合征需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.重疊綜合征病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療重疊綜合征的常規(guī)方法

1重疊綜合征的發(fā)病原因有哪些

  重疊綜合征的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚,其可能的發(fā)病原因及作用機(jī)制如下所述。

  一、發(fā)病原因

  1、西醫(yī):病因尚不清楚,但是主要與免疫功能異常、環(huán)境因素和遺傳背景相關(guān)。

  2、中醫(yī):內(nèi)因是陰陽(yáng)氣血失衡。

  二、發(fā)病機(jī)制

  1、西醫(yī):發(fā)病機(jī)制還清楚,可能是一種結(jié)締組織病向另一種結(jié)締組織病轉(zhuǎn)化的過(guò)程。

  2、中醫(yī):氣血運(yùn)行不暢、氣滯血瘀、經(jīng)絡(luò)阻隔。熱毒之邪(可為病毒、細(xì)菌、藥物或風(fēng)寒濕邪熱化)侵及多臟。 陰陽(yáng)氣血失調(diào)為本,毒熱、寒濕、風(fēng)邪為標(biāo)。

2重疊綜合征容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

  重疊綜合征主要并發(fā)心血管疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害和腎衰,發(fā)病嚴(yán)重者可死亡。此外尚可與其他自身免疫病如慢性甲狀膽狀腺炎、自身免疫性溶血性貧血等重疊。

3重疊綜合征有哪些典型癥狀

  重疊綜合征雖可在所有結(jié)締組織病及其邊緣病間重疊組合,實(shí)際上所見(jiàn)到的病例以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎/皮肌炎和系統(tǒng)性硬皮病間的重疊為主。

  1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡與系統(tǒng)性硬皮病重疊

  病初常表現(xiàn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,以后出現(xiàn)皮膚硬化、吞咽困難及肺纖維化等表現(xiàn)。一般面部紅斑發(fā)生率較單純系統(tǒng)性紅斑狼瘡低,雷諾現(xiàn)象發(fā)生率高。抗dsDNA效價(jià)較低,狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性率低。抗核抗體(ANA)呈高效價(jià)、高陽(yáng)性率,成分為抗可溶性抗原(ENA)抗體,熒光核型呈斑點(diǎn)型。

  2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡與多發(fā)性肌炎重疊

  除系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)外,還有近端肌無(wú)力、肌痛及壓痛、萎縮及皮下硬結(jié)。血清ANA陽(yáng)性率高,狼瘡細(xì)胞檢出率低。低補(bǔ)體血癥、高γ球蛋白血癥。血清肌漿酶如CPK、LDH及醛縮酶等增高,24小時(shí)尿肌酸排出量增加。

  3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)重疊

  除系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀外,還有關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形等RA的表現(xiàn)。血清類風(fēng)濕因子(RF)及RA特異性抗體(抗環(huán)狀瓜氨酸、抗角蛋白、抗核周因子等)可陽(yáng)性。

  4、系統(tǒng)性紅斑狼瘡與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)重疊

  系統(tǒng)性紅斑狼瘡與PAN重疊時(shí),除系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)外,有沿血管分布之皮下結(jié)節(jié)及腹痛,腎損害較單一系統(tǒng)性紅斑狼瘡時(shí)更重,肺部及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累多見(jiàn)。常見(jiàn)嗜酸性細(xì)胞增高,γ球蛋白高,但狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性率低。

  5、系統(tǒng)性硬皮病與多發(fā)性肌炎/皮肌炎重疊

  病人有近端肌無(wú)力、肌痛、關(guān)節(jié)痛、食管運(yùn)動(dòng)減慢及肺纖維化等改變。硬皮病改變常局限于四肢,毛細(xì)血管擴(kuò)張及肢端潰瘍少見(jiàn)。血清Ku、PM-Scl-70和U1RNP抗體陽(yáng)性為其特征。

  6、其他

  各種形式重疊均可變化,通常結(jié)締組織病與其近緣病重疊最常見(jiàn)者為干燥綜合征,其他為貝赫切特綜合征、脂膜炎等。

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4重疊綜合征應(yīng)該如何預(yù)防

  重疊綜合征關(guān)鍵是預(yù)防各結(jié)締組織病的發(fā)生。注意健康,做好安全防護(hù),減少和避免不良因素的刺激及意外傷害,可以起到一定的預(yù)防作用。另外,早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療也是本病預(yù)防和治療的關(guān)鍵。萬(wàn)一發(fā)病,應(yīng)積極治療,主動(dòng)干預(yù),防止并發(fā)癥的出現(xiàn)。

5重疊綜合征需要做哪些化驗(yàn)檢查

  重疊綜合征的檢查包括血清學(xué)、尿液、活檢及肌電圖等,其具體表現(xiàn)依據(jù)不同的類型,檢查結(jié)果有所不同,其具體檢查如下所述。

  一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)和原發(fā)性干燥綜合征(PSS)典型重疊綜合征(OCTD)

  1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡與系統(tǒng)性硬皮病重疊

  (1)γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。

  (2)狼瘡(LE)細(xì)胞陽(yáng)性率低。

  (3)抗核抗體(ANA)陽(yáng)性呈高滴度。

  (4)抗DNA抗體陽(yáng)性率低且為低滴度。

  (5)與單純SLE不同,熒光抗體類型為斑點(diǎn)型。

  2、混合性結(jié)締組織病(MCTD)

  (1)抗RNP抗體陽(yáng)性呈高滴度(>1:1024)。

  (2)抗狼瘡細(xì)胞抗體(抗Sm抗體)陰性。

  (3)ANA陽(yáng)性,呈斑點(diǎn)型。

  (4)免疫病理學(xué)示皮膚表皮棘細(xì)胞核熒光染色體陽(yáng)性。

  二、SLE和多發(fā)性肌炎(PM)[糖尿病(DM)]的OCTD

  1、尿肌酸及血清酶活性[谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)、谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)、乳酸脫氫酶(LDH)、 肌酸激酶(CK),醛固酮(ALD)]明顯增高。

  2、ANA陽(yáng)性及LE細(xì)胞陽(yáng)性離高。

  3、肌電圖異常。

  三、SLE和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)的OCTD具有以下特征

  1、LE細(xì)胞多數(shù)陽(yáng)性。

  2、ANA陽(yáng)性,多為斑點(diǎn)型。

  3、血清類風(fēng)濕因子(RF)大部分陽(yáng)性。

  四、SLE和結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PN)的OCTD

  1、除有OCTD的一般免疫學(xué)異常外,血白細(xì)胞減少不明顯,常伴有嗜酸性粒細(xì)胞增加。

  2、部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)陽(yáng)性。

  五、SLE和血栓性血小板減少性紫癜(TTP)的OCTD

  1、除有SLE一般免疫學(xué)改變外,可有正細(xì)胞正色素性貧血,血小板明顯減少。

  2、抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。

6重疊綜合征病人的飲食宜忌

  重疊綜合征患者飲食宜清淡且富于營(yíng)養(yǎng),同時(shí)注意膳食平衡。多吃新鮮蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營(yíng)養(yǎng)成分。多吃提高機(jī)體免疫力的食物以提高機(jī)體抗病能力。骨折后可以吃些豬蹄湯、牛腱子等。盡量不吃刺激性的食物如酒、姜、辣椒等,以免病情反復(fù)發(fā)作。減少運(yùn)動(dòng)。

7西醫(yī)治療重疊綜合征的常規(guī)方法

  重疊綜合征在中醫(yī)上要進(jìn)行標(biāo)本兼治,其具體治療方法如下所述。

  一、以益氣陰、調(diào)氣血、活血化瘀通絡(luò)治其本,清熱解毒疏風(fēng)祛濕,抗敏治其標(biāo)。

  1、雷公藤類制劑有活血、清熱、消腫作用,對(duì)水腫性炎癥性皮損、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛有較好的改善作用。但該藥用之不當(dāng)或應(yīng)用時(shí)間較長(zhǎng)或患者已有肝腎損害,會(huì)招致患者發(fā)生藥源性疾病而死亡,應(yīng)引起警惕。近年來(lái)國(guó)內(nèi)報(bào)道該藥中毒的病例與日俱增,故應(yīng)用時(shí)宜十分謹(jǐn)慎。

  2、丹參有活血、養(yǎng)血、通絡(luò)作用,對(duì)肢端循環(huán)障礙、皮膚軟、調(diào)經(jīng)等有較好改善功能。

  3、活血化瘀復(fù)方中的赤芍、川芎等對(duì)皮膚硬化、關(guān)節(jié)損害有一定的治療作用。如川芎的抑制纖維蛋白形成,丹皮的抗炎、止血,益母草的抗血栓形成,桃仁的抗變態(tài)反應(yīng),赤芍的調(diào)節(jié)神經(jīng)。這些藥物的作用均可能對(duì)混合性結(jié)締組織病(MCTD)起不同的療效。血瘀僅為MCTD表現(xiàn)之一,因此單一活血化瘀不能治愈MCTD,應(yīng)結(jié)合病因、病機(jī)、病理生理進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合治療,才有可能治愈。

  二、合并干燥合征的中醫(yī)治療

  病系陰虛體質(zhì),燥盛不已,蘊(yùn)釀成毒,煎灼津液更益其燥,緩慢積累而成。病由咎之于"虛、痹、瘀"。肝腎兩臟為其根蒂,治療以滋陰潤(rùn)燥為基本治則,可用增液湯之類。滋陰潤(rùn)燥還可與其他治法配合應(yīng)用。如潤(rùn)燥養(yǎng)血活血、用生血潤(rùn)膚飲等;潤(rùn)燥清營(yíng)解毒用三紫湯(紫草、紫竹根、紫丹參)、犀角地黃湯加減;潤(rùn)燥養(yǎng)目用杞菊地黃類。但解毒清燥宜始終貫串,可試用土茯苓、生甘草、綠豆、磁石、紫草等。

  其他生津養(yǎng)陰法也可合用或選用,尤其是健脾生津、酸甘化陰、醒胃生津、活血生津等法。藥物如烏梅、生地、葛根、木瓜、生甘草、威靈仙、山楂、玄參等,清熱生津之藥如生石膏、黃芩之類。

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