一、發病原因
與E-B病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、腺病毒、柯隆奇病毒、乙型肝炎病毒等感染有關。從患兒血清病毒抗體滴度升高病毒培養陽性、活檢、尸檢等檢查得到證實。除以上有關病毒外，VAHS亦可繼發于傷寒、粟粒性肺結核、葡萄球菌性敗血癥、革蘭陰性桿菌感染、布氏桿菌病、瘧疾、黑熱病、支原體感染、真菌感染之后。另有應用苯妥因鈉等藥物引起本病征的報告。
二、發病機制
本病征與病毒感染有關，是一種伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多癥，屬于反應性組織細胞增多癥的一種。反應性組織細胞增多癥可分感染性和免疫性兩大類。本病征屬于感染性一類。最近Grierson等發現性連鎖淋巴組織增生病(XLP)患兒中伴有本病征的比例較高，在161例XLP患兒中，28例有VAHS。
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